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皮肌炎 / 多肌炎區

簡介
多肌炎是指肌肉組織產生了發炎的現象而導致肌肉纖維的損傷,常見例子主要的是漸進性肌肉無力。皮肌炎則伴有特徵性皮疹。

皮肌炎可能會併發各種癌症,但早期發現,並進行必要的癌症篩檢,通常可以避免。另外,醫生亦會留意有否肺間質病變,其症狀包括咳嗽、乾咳、氣促等。肺X光、肺功能及電腦掃描等檢驗有助診斷。

病徵
  1. 最初是皮膚及肌肉同時被侵犯,紅疹可能比肌肉無力早幾個星期出現,但不會有單獨肌肉無力。紅疹發生於臉上、鼻子及臉頰呈蝴蝶狀分佈,水腫及紅斑。紅斑好發於眼瞼、指甲周圍的皮膚、指節、手肘、膝蓋的伸側面及上胸部。
  2. 開始的發紅被棕色的色素沉著所取代,皮膚纖維化和皮膚變厚造成硬皮的外觀。
  3. 接下來皮下組織及肌膜可能會鈣化。肌肉酸痛、近端四肢無力造成難以把手舉高過頭、爬樓梯困難,甚至走路困難。無力一出現,經過幾週就達到最無力的程度。
  4. 全身症狀少見,偶有發燒及感疲倦,可能會有明顯的關節痛,但不會有關節變形或腎衰竭。
  5. 多肌炎的病徵和皮肌炎很相似,但沒有皮膚方面的紅疹。

高危人士和成因
皮肌炎和多肌炎原因不明,是因自體免疫反應而致全身性骨骼肌及皮膚發炎的疾病。

皮肌炎可發生在成人和兒童。而女性罹患此病的機率比男性略高。

診斷
  1. 肌肉活組織切片檢查可以見到許多發炎細胞圍繞肌束纖維的間質組織及血管。此外,也可見到肌纖維束的退化、壞死、及重生,若發炎的時間夠久,還可見到一些纖維組織取代一些壞死的肌肉纖維。為了確保能見到這些肌肉發炎的變化,一般是以肌電圖的檢查結果先做初步的判斷,以便能準確的取到有發炎反應的肌肉組織。
  2. 肌電圖檢查:典型的肌炎 / 皮肌炎肌電圖檢查是有助分辨其他神經病變。
  3. 肌肉酵素CPK、AST(SGOT)、ALT(SGPT)和LDH血中水平增加,其中以CPK的增加較為可靠,且最常被採用,目前也是被用以診斷肌炎 / 皮肌炎的重要指標。除此之外,血清中的Anti-Jo-1抗體,大約在20%的皮肌炎患者中可見到,這是一種抗細胞質中Aminoacyl-tRNA Synthetase的抗體中最常見的。而Anti-SRP(Signal Recognition Particle)抗體陽性的病人,一般肌肉發炎反應發展得快且嚴重,且一般較易有嚴重的心臟合併症。Anti-Mi-2是一種抗核抗體,在5%至10%的病人中可以見到,且與皮肌炎的皮膚表徵有密切的關係。

治療
以藥物配合物理治療,逐步鍛鍊肌肉,防止萎縮。

藥物:
  1. 類固醇藥物
    強體松(Prednisone)為一線治療,迅速抑壓肌肉炎,但長期服用須注意引起肌肉萎縮。
  2. 免疫抑制劑
    能鞏固初步療效,從而減低類固醇的倚賴。例子如硫唑嘌呤(Azathioprine)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、環孢素(Cyclosporin)。
  3. 靜脈注射免疫球蛋白的藥物
    免疫球蛋白Intravenous Immunoglobulin(IVIG)於頑固病情中使用。
  4. 抗虐疾藥(如Hydroxychloroquine)對皮肌炎中的皮膚炎亦有療效。

護理
  1. 配合醫生好好服藥,按時服藥,定時覆診。
  2. 如有吞嚥困難(食道肌肉受影響)時,進食應小心最好坐起,並注意不要被啃到。
  3. 皮膚疹或皮膚畏光時,應避免日曬並塗防曬用品並避免使用刺激性肥皂等。
  4. 肌肉的復健與訓練應避免於疾病活動期時過度使力,在此時仍應做肌肉的被動運動(由其他人幫病人做關節運動)。而病人應避免做一些自我過度肌肉收縮的運動。
  5. 服用類固醇期間要注意鈣質的攝取,以預防骨質疏鬆。

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