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系統性紅斑狼瘡區

簡介
系統性紅斑狼瘡是一種慢性的自體免疫病。「狼瘡」一詞,是指此病對各系統的侵蝕性,有若餓狼般兇猛;另方面有些病者面頰呈現鮮紅的斑,亦像被狼咬過的傷痕,所以紅斑狼瘡之名就因此而起。

病徵
病徵會因人而異,但常見的病徵包括:
  1. 在患者鼻子及臉頰上產生狀似蝴蝶圖樣的紅疹。紫外線往往使這些紅疹爆發及惡化。
  2. 患者手指及其它關節處如關節炎般紅腫疼痛。
  3. 患者口腔及鼻腔出現潰瘍。
  4. 患者或會出現脫髮、貧血、白血球或血小板偏低的情況。
  5. 病況嚴重時會損害腦部、中樞神經系統、腎臟、心臟等重要器官的功能。

高危人士和成因
患者大部份是在生育年齡的婦女。女性和男性病人比例約為9:1。更年期後和童年病發則較少見。

由於免疫系統失去了平衡,產生過量不正常的抗體,直接或間接攻擊自己體內的各種器官組織,而造成慢性的發炎,甚至喪失功能。常見被攻擊的器官包括皮膚、關節及腎臟。到目前為止,醫學上還未確定真正的原因。研究資料顯示病因有多種起源,包括:
  1. 遺傳因素
    目前已知可能和人類組織抗原基因HLA-DR2、HLA- DR3或C1q、C4補體基因缺損有關。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑狼瘡患者,家族其他成員得到的機會也較一般人為高。
  2. 環境因素
    最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線、疲勞、壓力、創傷、情緒、吸煙及個別化學物品等等,也可能觸發狼瘡。
  3. 女性荷爾蒙
    系統性紅斑狼瘡特別常見於生育年齡的婦女,服用含雌激素之避孕藥及懷孕常使本病惡化,都顯示紅斑狼瘡與女性荷爾蒙有密切關係。
  4. 藥物
    某些藥物會導致藥源紅斑狼瘡,如Hydralazine、Phenytoin、Procainamide等。

診斷
鑑於此病是多元化,故美國風濕病學會於1997年修定劃一準則,以下列11項要點判斷此病。如同時或先後出現4項或以上,通常可確定是患上狼瘡。
  1. 臉頰紅斑(Malar or Butterfly Rash);
  2. 圓盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus);
  3. 光敏感:曬太陽後,皮膚出現異於常人之嚴重反應;
  4. 口腔或咽喉潰瘍;
  5. 關節炎;
  6. 漿膜炎:包括心包膜炎或肺膜炎;
  7. 每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性柱體(cast),或經腎穿刺檢查確定之系統性紅斑狼瘡腎炎;
  8. 中樞神經系統病變而出現癲癇或精神狀態異常;
  9. 溶血性貧血、白血球偏低(少於4.0 x109/L)、淋巴球偏低(少於1.5 x109/L),或血小板偏低(少於100 x109/L)等;
  10. 對抗核抗體血液測試呈陽性反應(ANA);
  11. 對抗去氧核醣核酸抗體(Anti-ds DNA)或抗磷酯抗體(Anti-Cardiolipin)血液測試呈陽性反應。

治療
醫生通常會為患者擬定一個長期的治療計劃,並儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。

藥物是紅斑狼瘡治療非常重要的一環,醫生會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度,來選擇適當藥物。
常用藥物:
  1. 非類固醇消炎藥(Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs),簡稱NSAID
    可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。但對腸胃有副作用,最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化酉每(COX-2)抑制劑上市。對腸胃的副作用少得多,但其對血管栓塞有潛在副作用,故只適用於個別人士。
  2. 抗瘧藥物(Anti-malarials)
    目前最常用的是Hydroxychloroquine。臨床經驗顯示對皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀有相當不錯的療效,也可減少復發率。
  3. 腎上腺皮質醇(Steroids)
    即「類固醇」或「肥仔丸」,是最重要的藥物。在病況嚴重,內臟器官受損時,如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等,必須使用大劑量類固醇,必要時醫生還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法,以求能儘快控制病情,患者絕對不可以任意停藥,但醫生在病況控制之後會慢慢為患者減藥,甚至停用。
  4. 免疫抑制藥物(Immunosuppressive Drugs)
    抑制免疫系統的活性,達到控制自體免疫疾病的療效。通常會和類固醇合用,一方面減少類固醇的用量,一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。

護理
  1. 定時服藥,勿信偏方:千萬不要病急亂投醫,服用偏方延誤病情。多了解治療藥物的名稱、劑量、服用時間、作用和副作用,並須遵守醫生的吩咐,不可隨意加減藥物。如打算服用任何的營養補充品或健康食品,一定要與主診醫生討論。
  2. 均衡營養,不可偏食,以增加抵抗力:常服用類固醇不僅可能造成滿月臉、水牛肩等不正常的脂肪堆積,也因類固醇增加骨質流失,抑制腸道對鈣質的吸收而造成骨質疏鬆症。患者應儘量減少甜食及油脂的攝取,增加攝取鈣質,多吃牛奶、乳酪、小魚乾、深綠色蔬菜等,每日鈣的攝取要達到1,500毫克,若日常飲食不足此量,也可考慮適量補充鈣片。
  3. 時時防曬:紫外線是紅斑狼瘡的重要惡化因子,患者應時時注意防曬。平時應選用防曬系數(SPF15)以上之防曬產品,以杜絕紫外線之傷害。要避免曝曬早上10點以後及下午4點以前的強陽光。在戶外活動,除了擦防曬產品外,還應戴帽及穿長袖衣物隔絕陽光。室內的日光燈,滷素燈,影印機的強光一樣有紫外線,所以即使足不出戶,也應防曬。
  4. 慎選避孕方法:直至目前為止,醫學上仍認為紅斑狼瘡患者不宜使用口服避孕藥和子宮內避孕器來避孕。最好的避孕方法是使用安全套或絕育手術。
  5. 認識自己:對身體各部位起的變化有醒察性,有需要時立刻就醫。

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