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運動神經細胞病區

簡介
運動神經細胞病是因為負責肌肉運動的大腦細胞、腦幹細胞和脊髓前角細胞同時或局部壞死,引致肌肉退化、萎縮、無力及不規律顫動和抽搐。

患者的聽覺、視覺、嗅覺、味覺都是正常,思維能力、記憶力、大小便等功能均沒有受到影響,對自己的病情發展及肌肉功能的狀況有充份意識。

病徵
患者按不同類別的運動神經細胞疾病而有不同的病徵,有些患者先從肢體肌肉退化開始,但有些則一開始便影響了食道和呼吸系統。肌肉抽搐、顫動、僵硬或者痙攣。頸項無力、抬頭困難。
  1. 手腳活動能力
    • 手掌和前臂無力、容易疲倦和活動笨拙,最終不能移動。手掌及肩胛肌肉萎縮,手掌呈爪狀,骨間隙凹陷。
    • 腳掌或小腿部份無力、疲累,提腿走路和上落樓梯有困難,易失平衡和摔倒地上,最後行動不良。

  2. 溝通及吞嚥能力
    • 舌頭肌肉萎縮和纖顫,吞嚥和說話的能力亦受影響。
    • 吞食硬物時容易哽塞咽喉,而液體或唾液也能造成嗆咳。說話發音不清、含糊、構音有障礙。

  3. 呼吸及咳嗽能力
    • 呼吸系統肌肉退化,加上患者缺少活動,會直接影響他們的心肺功能,呼吸感到困難,並有缺氧的感覺。
    • 患者因為無力咳嗽,未能把痰涎吐出,阻塞氣道造成呼吸衰竭或者痰涎積聚肺部而併發肺炎。

高危人士和成因
成因尚未確定,但最新的發病理論認為,是一種名為谷胺酸的胺基酸分泌過多,而過份活躍地刺激肌肉運動神經細胞,造成運動神經細胞死亡、肌肉萎縮和退化等現象。

大約5%至10%的運動神經細胞疾病病例是屬於遺傳性的。一般發病年於成年期至老年期。患者的存活時間由數個月至10年不等,但一般而言,最常見的存活時間是3年。

診斷
最主要的是從病徵和檢查中,判斷出上神經和下神經細胞都同時出現持續衰退壞死的跡象,再以肌電圖的不正常反應,來支持下神經細胞壞死的懷疑。而這些上下神經細胞衰退的病徵,一定要廣泛地在不同神經線支配的身體部份發生。

一般來說,在早期病患者檢查中,醫生會選擇四肢的肌肉來作肌電圖檢查,如果在3個或以上的肢體發現運動神經細胞衰退的現象,就可以初定為運動神經細胞病,當然醫生也會為病人抽血和作神經系統的視像檢查,去排除一些其他可能引起類似病徵的疾病,從而作出合理的醫治。

治療
到目前為止,這個病仍然沒有根治的方法,所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

藥物 這個疾病暫時沒有根治的藥物。其中有一隻藥物( Riluzole )就是針對這個問題而製造的,臨床實驗顯示它可以短暫延長患者的壽命或不需要輔助呼吸器的時間,但對患者的活動功能卻沒有明顯改善。

手術
  • 胃部造口手術:如果患者進食時經常哽塞或者嗆咳,併發肺炎或者營養不良的危機便會很大,醫生可能會建議替患者進行「透皮胃造口」手術,以後食物便由喉管直接輸入胃部,患者便無需再用口部進食。
  • 呼吸輔助器:當患者的呼吸系統肌肉退化而有呼吸不足,缺氧或者呼吸衰竭的情況便會發生,醫生可能會建議患者使用呼吸輔助器。
  • 氣管造口手術:手術不但可以方便把痰涎吸出,而且可以方便使用呼吸輔助器。

輔助治療 因為患者的肌肉退化,所以他們必須透過物理治療中不同的訓練,例如:站立運動、主動或者被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動,與及職業治療和復康用具的使用,再加上日常護理,均衡營養和情緒輔導等,期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

此外,患者亦可透過言語治療,進行各種言語技巧訓練、吞嚥測試和吞嚥技巧訓練。

護理
由於成因未明,患者只好做一些自己可以控制的生活方式,例如維持健康的生活、 均衡的身心健康、保護環境和避免接觸污染源。適當的日常運動不但可以防止關節僵硬,而且可以強化肌肉及維持良好的生活質素。而呼吸及胸肺功能的運動,則可預防胸肺方面的併發症。

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