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脊髓肌肉萎縮區

簡介
脊髓肌肉萎縮是肌肉萎縮症的一種,一般按照發病年齡和病情的嚴重性而分為三類。

病徵
第一類:患者早於出生時,其脊髓傳遞運動訊息已出現毛病,身體各處肌肉迅速退化,四肢及頸項無力,基本動作如抬頭、擰頭、側身、轉身、坐直等均不能完成。嚴重者,其吸吮、咳嗽及吞嚥能力也很脆弱。生存機會要視乎患者呼吸系統肌肉的退化程度,一般大概只得18至24個月壽命。
第二類:與第一類相似,但屬於慢性的一種而情況也較為輕微。通常發病年齡於6個月至18個月之間。未發病前一切運動功能皆正常,直至發病後才逐漸變得雙腳站立困難,後來更因為脊骨長期受壓,加上運動量少和身體過重等原因,而引致脊骨彎曲,甚至影響心肺功能。雖然如此,其吞嚥和吸吮功能是正常的,他們的智力、情緒和感覺功能亦沒有損壞,而壽命的長短則視乎其心肺功能。
第三類:通常發病於3至7歲,但亦有發病於成年期,比例上患者以男性較多。相對而言,這類脊髓肌肉萎縮的速度較慢,不會直接威脅患者的壽命。發病初期,患者的肌肉活動能力比同齡兒童為差,例如他們學習坐立、爬行、行走都比較慢,上落樓梯、蹲後站直身子都有困難,並且會經常跌倒。他們的肌肉首先由臂部開始退化,伸延至下肢肌肉,及後至肩膊和上肢,甚至影響頸項。雖然如此,這個肌肉退化的速度可能很慢,過程可以持續10年或以上。

高危人士和成因
這是脊髓內控制運動神經的前角質細胞退化而引致肌肉萎縮的疾病,成因不明,但相信大部份與遺傳基因病變有關。發病年齡無分長幼,但通常發病於嬰孩期至兒童期之間,而越年幼發病,其嚴重性越大。

治療
到目前為止這個病仍沒有根治的方法,所以治療的目標便放在如何減慢患者病情惡化的速度、減少併發症的出現和提高他們的生活質素等方面上。

為了防止脊骨側彎,部份醫生會建議在患者脊骨處植入金屬,以固定每一節脊椎的位置。這是一項大手術,患者必須與主診醫生詳細討論,並且明瞭手術的成功機會和可能引致的併發症。

另外,由於部份患者的大腿筋膜繃緊,引致雙腳不能平放地面,進行鬆筋手術便有助改善這個情況。

護理
患者透過物理治療中不同的運動訓練,如站立運動、主動或被動式運動、呼吸及胸肺功能的運動,與及職業治療和復康用具的使用,再加上日常護理,均衡營養和情緒輔導等。期望可以達致減慢病情惡化的速度、減少併發症和提高生活質素等目標。

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